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Relato de Caso

v. 18 n. 47 (2009): ROBRAC

Síndrome Paquioníquia Congênita - a importância da atenção odontológica Em Saúde Pública

  • Evonete Maria de Oliveira Marra
  • Marila Rezende Azevedo
  • Morgana Guilherme Castro
DOI
https://doi.org/10.36065/robrac.v18i47.14
Enviado
março 11, 2010
Publicado
março 11, 2010

Resumo

A Síndrome Paquioníquia Congênita é uma doença displásica, autossômica dominante, rara, caracterizada por uma desordem na queratinização. É classificada em dois subtipos: 1 ou Síndrome de Jadassohn-Lewandowsky e 2 ou Síndrome de Jackson-Lawer. A principal característica é a distrofia hipertrófica das unhas associada à hiperhidrose palmoplantar e queratose folicular em áreas de maior atrito. Descreve-se neste artigo, um caso clínico de uma criança de quatro anos, do sexo masculino, leucoderma, que apresentou-se para tratamento na Clínica de Odontologia Preventiva e Social da Universidade Federal de Uberlândia para tratamento. Observou-se ao exame, cistos epidermóides na face, espessamento anormal das unhas das mãos e dos pés, queratose folicular nos joelhos e cotovelos e lesões hiperqueratóticas circundadas por halos inflamatórios na planta dos pés. O exame intrabucal revelou ausência de alguns dentes decíduos na arcada inferior e, após tomadas radiográficas, verificou-se a presença dos germes de todos os dentes permanentes e ausência de dentes decíduos inclusos. Os sinais e sintomas presentes no quadro clínico permitiram classificar a síndrome apresentada pelo paciente em Paquioníquia Congênita do tipo 2. Após a instituição de medidas educativas, preventivas e atenção curativa aplicou-se, para tratamento das disfunções oclusais, os princípios da Reabilitação Neuro-Oclusal e Ortopedia Funcional dos Maxilares visando conquistar espaço funcional e perímetro ósseo, promover a liberdade mandibular e a mastigação bilateral alternada, garantir espaço funcional para língua e remodelação do plano oclusal, por meio da instalação seqüencial de um aparelho simplificado, de um aparelho funcional, de um Planas Simples e de um Planas Composto.